Korsakow-Syndrom: Verlauf, Symptome und Therapieformen

 
Das Korsakow Syndrom ist ein sogenanntes amnestisches Syndrom, es ist auch als Morbus Korsakow bekannt. Der Beiname “amnestisch” verweist darauf, dass es sich um eine Gedächtnisstörung (Amnesie) handelt.
 
Seinen Namen hat das Krankheitsbild vom russischen Neurologen Sergei Korsakow, der es erstmals 1887 detailliert beschrieb. Korsakow untersuchte seinerzeit Alkoholkranke, und tatsächlich ist die Krankheit auch mit Alkoholismus assoziiert. Korsakow nannte sie damals polyneuritisches amnestisches Syndrom. 
 


Korsakow Syndrom und Alkohol

 

Die moderne Forschung unterscheidet eine alkoholische und eine nicht-alkoholische Variante der Krankheit, die verschiedene IDC-Nummern tragen.
 
Offenbar kann das Syndrom auch allgemein durch einen Vitamin-B1-Mangel ausgelöst werden, des Weiteren können außer Alkohol andere psychotrope Substanzen die Auslöser sein. Zudem kommen mechanische Schädigungen des Gehirns als Ursache infrage.



Symptome

 

Das Hauptsymptom sind zwei Arten von Amnesien: die retrograde Amnesie (Vergessen alter Gedächtnisinhalte) und die anterograde Amnesie (Vergessen neuer Gedächtnisinhalte). Letztere ist beim Korsakow Syndrom deutlich häufiger anzutreffen und sehr ausgeprägt, während alte Erinnerungen relativ unbeeinträchtigt bleiben.
 
Die anterograde Amnesie kann so stark entwickelt sein, dass sogar vor Sekunden stattgefundene Ereignisse oder aufgenommene Lerninhalte vergessen werden. Die Patienten merken das meistens nicht selbst, weil sie aufgrund ihrer Störung darüber nicht reflektieren können.
 
Sie füllen oft unbewusst die Erinnerungslücken des Kurzzeitgedächtnisses mit alten Erinnerungen oder (seltener) mit reiner Fantasie (sogenanntes Konfabulieren). Im Normalfall einer anterograden Amnesie merken sich die Betroffenen neue Inhalte etwa bis zu zwei Minuten, in einigen Fällen auch über mehrere Stunden.
 
Der neurologische Grund ist ein Ausfall im limbischen System (neurologischer Papez-Kreis). Bei Morbus Alzheimer tritt das Krankheitsbild ebenfalls auf, in diesem Fall sind die Neuronen im ZNS-Bereich Nucleus basalis untergegangen.
 
Nach Unfällen mit Schädel-Hirn-Traum treten anterograde Amnesien in der Regel vorübergehend auf. Sie können mit einer retrograden Amnesie gekoppelt sein, das ist bei Korsakow-Patienten gelegentlich der Fall. Bemerkenswert an der anterograden Amnesie ist das intakte Allgemeinwissen.
 
Allerdings scheint die Intelligenz durch das Konfabulieren beeinträchtigt zu sein. Weil die Patienten ihre Erinnerungslücken mit Fantasieinhalten füllen, gelangen sie zu objektiv falschen Schlüssen. Des Weiteren führt die Summe aller Beeinträchtigungen des Gedächtnisses zur Orientierungslosigkeit in der an sich vertrauten Umgebung.
 
Betroffen sind Zeit- und Raumparameter. Die Patienten können sich nicht erinnern, wo sie etwas abgelegt haben und was vor wenigen Minuten oder Stunden besprochen wurde, welchen Plan sie für den Tag hatten oder wohin eine Person aus ihrer Umgebung gegangen ist, obgleich sich diese ausdrücklich abgemeldet hat.
 
Bei Krankheitsbeginn werden die intelligenteren unter den Korsakow-Patienten anfangen, ihre Wohnung mit vielen Zetteln als Gedächtnisstütze zu markieren. Später nutzt das nicht mehr, sie geben den Versuch daher auf. Weitere psychiatrische Symptome können sein:

  • Antriebsarmut
  • starke Ermüdbarkeit und insgesamt erhöhte Müdigkeit
  • starke Gefühlsschwankungen
  • Euphorie
  • beinbetonte Polyneuropathie (Störungen der Sensibilität und der Motorik)
  • Blässe
  • verstärkte Kälteempfindungen

Die letztgenannten körperlichen Symptome entstehen durch ZNS-Schädigungen. Diese zerstören in Teilen die peripheren Nerven und das autonome Nervensystem.
 


Ursachen und Vorkommen

 

Sergei Korsakow entdeckte das Syndrom an Alkoholikern, wobei seine Untersuchungsgruppe mit 18 Teilnehmern sehr klein war. Inzwischen ist bekannt, dass Vitaminmangel, weitere psychotrope Substanzen und mechanische Hirnschädigungen das Syndrom ebenfalls auslösen können. Mechanische Schädigungen sind unter anderem:

  • Schädel-Hirn-Trauma
  • Aneurysmen
  • Schäden am vorderen limbischen System
  • Tumore

Neben diesen Ursachen können auch eine Kohlenstoffvergiftung, eine Enzephalitis, Typhus und Fleckfieber das Syndrom auslösen. Aufgrund der ersten Anhaltspunkte des Entdeckers Korsakow wird die Krankheit landläufig weiterhin stark mit Alkoholismus assoziiert, obgleich Alkoholiker nicht die dominierende Gruppe unter den Patienten sind (Anteil unter 50 %, genaue Zahlen sind nicht zu finden).
 
Umgekehrt entwickeln rund 5 bis 12 % der Alkoholiker das Krankheitsbild, diese Angabe schwankt ebenfalls je nach Studienlage. Der Thiaminmangel (Mangel an Vitamin B1) scheint wichtiger zu sein. Er löst oft eine Wernicke-Enzephalopathie aus, der das Korsakow Syndrom folgt.
 
Der Vitamin-B1-Mangel entsteht auch durch Hunger, von dem allerdings wiederum Alkoholiker betroffen sind, die kaum noch etwas essen. Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine Degeneration der grauen Gehirnsubstanz. Ihre Koppelung mit Korsakow führt zum Wernicke-Korsakow-Syndrom.
 
Die Mangelernährung kann wiederum auch auf Resorptionsstörungen – ein Magen-Darm-Problem – oder auf einer Fehlernährung beruhen. In Ostasien trat nach 1870 die Thiaminmangelkrankheit Beriberi auf, als die Menschen begannen, geschälten Reis als ihr Hauptnahrungsmittel zu nutzen.
 
Dem Vitamin-B1-Mangel lässt sich mit Thiaminpräparaten entgegenwirken. Das muss schnell geschehen, ansonsten erleidet das limbische System irreversible Schäden. Thiaminmangel und Alkoholismus gehen auch Wechselwirkungen ein.
 
Der Vitamin-B1-Mangel und die dadurch ausgelöste Wernicke-Enzephalopathie lassen sich durch Thiaminpräparate bei Nicht-Alkoholikern relativ leicht heilen. Zu viel Alkoholkonsum hemmt aber die Thiaminresorption, weil der apikale Thiamintransport gehemmt und die Enzymaktivität gestört werden.



Therapieformen

 

Bei Vitamin-B1-Mangel werden die genannten Thiaminpräparate gegeben. Sollten eine Essstörung und/oder Alkoholismus die Grunderkrankungen sein, müssen diese parallel behandelt werden. Dazu kann auch eine Psychotherapie erforderlich sein. Aneurysmen lassen sich operieren, wenn sie rechtzeitig entdeckt werden. Die Folgen von Schädel-Hirn-Traumata können teilweise oder vollständig ausheilen.
 
Die Prognosen für diese Patienten werden so beschrieben:

  • Ausheilung ohne Spätfolgen: 7 – 27 % der Patienten
  • mittelgradige Behinderung: 17 – 20 % der Patienten
  • schwere Behinderung: 10 – 30 % der Patienten
  • Koma: 2 – 14 % der Patienten
  • Todesfälle: 30 – 40 % der Patienten
 


Prognose bei einem Korsakow Syndrom

 

Dem Korsakow Syndrom infolge von Vitaminmangel lässt sich durch eine gesunde Lebensweise vorbeugen. Alkoholiker und Personen mit Essstörungen laufen stets in Gefahr, an einer Wernicke-Enzephalopathie zu erkranken. Wenn die Krankheit ausgebrochen ist, muss die Lebenserwartung nicht verringert sein.
 
Bei geeigneter Behandlung können die Betroffenen ein normales Lebensalter erreichen. Dazu gehören aber Vitaminpräparate, völlige Alkoholabstinenz und auch eine ruhige Umgebung. In diesem Fall können sie unter Umständen sogar die Krankheit so weit zurückdrängen, dass sie gelegentlich etwas Neues erlernen können.
 
Sollte das Korsakow Syndrom durch eine mechanische Beeinträchtigung ausgelöst worden sein, hängt die Prognose von deren Verlauf ab.

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