Lewy-Körperchen-Demenz: Verlauf, Symptome und Therapieformen


Die Lewy Körper Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung. In der Fachsprache wird die Krankheit auch „LBD“ (Lewy-Body-Disease oder Lewy-Body-Demenz) abgekürzt. Weitere Namen sind Lewy-Body-Demenz und Lewy-Körperchen-Demenz.
 
Diese Demenzform ist nach Alzheimer die zweithäufigste. Da sich die Symptome von Alzheimer und Lewy Körperchen Demenz sehr ähnlich sind, ist eine eindeutige Diagnose aufwendig. Oft wird die Erkrankung erst post mortem durch eine histologische Untersuchung entdeckt. Dabei werden die sogenannten „Lewy-Körperchen“ nachgewiesen. Das sind Einschlüsse im Zytoplasma von Nervenzellen.
 
Die Lewy-Körperchen degenerieren die Nervenzellen und führen zum Zelltod. Dadurch kommt es zu kognitiven und motorischen Einschränkungen. Die Symptome sind ebenfalls kognitiver und motorischer Natur. Der Krankheitsverlauf ist progredient; das bedeutet, die Symptome verschlechtern sich mit zunehmender Krankheitsdauer.
 
 

Wie häufig kommt Lewy Körper Demenz vor?

 

In Deutschland leiden circa 1,6 Millionen Menschen an Demenz. Prognosen gehen davon aus, dass sich die Zahl der Demenzkranken bis 2050 auf knapp 3 Millionen Menschen fast verdoppelt. 10 bis 25 Prozent der Demenzkranken leiden an LBD. Damit ist LBD nach Alzheimer (circa 65 Prozent der Demenzerkrankungen) die zweithäufigste Demenzform.

Die Krankheit beginnt zwischen dem 50. und 85. Lebensjahr. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, obwohl Frauen generell ein höheres Risiko haben, an Demenz zu erkranken. Die Krankheitsdauer liegt im Durchschnitt zwischen 5 und 7 Jahren. Die Dauer der Krankheit hängt stark von der persönlichen Krankheitsgeschichte ab.
 
Risikofaktoren sind erhöhtes Alter und eine bekannte Erkrankung innerhalb der Familie. Es gibt eine genetische Veranlagung. Das Gen Apolipoprotein E4 und die unterschiedlichen Ausprägungen (Allele) spielen eine Rolle bei Alzheimer- und Lewy-Körper-Erkrankungen.
 

Ursachen von Lewy-Körperchen-Demenz

 

Die Ursache von Lewy-Körperchen-Demenz sind kleine Proteineinschlüsse in den Nervenzellen des Gehirns. Die Einschlüsse wurden 1912 vom deutsch-amerikanischen Neurologen Frederic Lewy entdeckt. Die Einschlüsse wurden nach dem Entdecker „Lewy-Körperchen“ genannt. Nervenzellen mit Lewy-Körperchen funktionieren nicht optimal und sterben.
 
Es sind die Nervenzellen der Großhirnrinde und des Hirnstamms betroffen. Daneben gibt es jedoch zahlreiche andere Hirnregionen, in deren Nervenzellen sich Lewy-Körperchen bilden können. Häufig sind dopaminerge Neuronen betroffen. Das sind Neuronen, die den Neurotransmitter Dopamin synthetisiert.
 
Dadurch steht dem Gehirn weniger Dopamin zur Verfügung. Die Einschlüsse entstehen durch das Protein „α-Synuclein“. Bei den Betroffenen liegt eine Proteinfehlfaltungserkrankung vor. Dadurch entstehen strukturell abnorme Proteine in den Nervenzellen, die sich darin einlagern. 
 

Klinische Betrachtung und Diagnose

 

Lewy-Körper-Demenz zeichnet sich vor allem durch kognitive Defizite aus. Das beinhaltet die Fähigkeiten Probleme zu lösen, sich zu konzentrieren und Strategien an eine Situation anzupassen. Zudem fällt es Betroffenen schwer, Aktivitäten zu initiieren oder zu planen.
 
Daneben kommt es zu visuellen und räumlichen Problemen. Die Erkrankten haben beispielsweise Schwierigkeiten zu neuen oder alten Räumen zu finden. Gedächtnisprobleme können im Krankheitsverlauf ebenfalls auftreten und ähneln denen von Alzheimerkranken. Die zunehmenden kognitiven Störungen sind das obligate Merkmal der Lewy Körper Demenz.

Um die Krankheit zu diagnostizieren, müssen mindestens zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sein, die 2005 von McKeith et al. formuliert wurden. Ist nur eines der Kriterien erfüllt, wird von einer potenziellen „Lewy-Body-Demenz“ gesprochen.
 


1. Fluktuierende Aufmerksamkeit und Wachheit

 

Dieses Kriterium erfüllen 50 bis 75 Prozent der Erkrankten. Es gibt Perioden, in denen die Betroffenen sehr verwirrt oder lethargisch sind. Jedoch variieren die Symptome von Tag zu Tag oder können sich sogar im Laufe eines Tages verbessern oder verschlechtern.
 


2. Visuelle Halluzinationen

 

Die Halluzinationen sind sehr detailliert. Das können beispielsweise Tiere wie Katzen oder Hunde sein. Manche Betroffene halluzinieren andere Menschen. Dabei handelt es sich um Menschen, die still im Raum sitzen. Bis zu 80 Prozent der Betroffenen haben Halluzinationen.
 


3. Parkinsonismus

 

Die Betroffenen reden, bewegen und denken langsamer. Die Stimme wird eventuell tiefer und es wird seltener geblinzelt. Die Körperhaltung und der Gang verändern sich. Es wird die Schrittlänge verkürzt oder geschlurft.
 
Die Arme schwingen beim Gehen weniger mit. Der Gleichgewichtssinn verschlechtert sich, wodurch Patienten mit Parkinsonismus häufiger stürzen. Ein Ruhetremor (unwillkürliches Zittern der Muskeln) kann auftreten.

Die Diagnose „Lewy-Körper-Demenz“ wird lediglich gestellt, wenn die Symptome entweder gleichzeitig auftreten oder ein Jahr bevor der Parkinsonismus auftritt. Dadurch lässt sich das Krankheitsbild von Parkinson unterscheiden.
 
Circa 50 bis 80 Prozent der Parkinsonpatienten leiden unter Demenz, doch diese bildet sich erst durchschnittlich 10 Jahre später. Bei Parkinson entwickelt sich der Parkinsonismus zuerst und eine Demenz kann später dazu kommen. Bei der Lewy-Körperchen-Erkrankung ist es umgekehrt: Die Symptome der Demenz entwickeln sich zuerst und Parkinsonismus kann später dazukommen. 

Um die Krankheit von anderen Demenzformen abzugrenzen, werden häufig technische Untersuchungsverfahren eingesetzt. Dazu zählt beispielsweise der SPECT-Scan, um die Dopamintransporter zu untersuchen.
 
Dopamin ist ein Neurotransmitter im Gehirn. Das Dopaminsystem ist bei der Lewy Körper Krankheit betroffen. Bei der Untersuchung bekommt der Patient einen sogenannten „Tracer“ verabreicht. Dieser wird vom Gehirn aufgenommen.
 
Durch bildgebende Verfahren können die Ärzte feststellen, wie gut das Gehirn den „Tracer“ aufgenommen hat. Je nachdem, wie gut der Stoff aufgenommen wurde, lautet die Diagnose anders. Wird der „Tracer“ schlecht aufgenommen, handelt es sich häufig um LBD.

Zur Diagnose kann ein Depressionsscreening gehören. Es ist für den behandelnden Arzt wichtig, über den Krankheitsverlauf so viele Informationen zu erlangen wie möglich. Um einen detaillierten Krankheitsverlauf zu rekonstruieren, werden auch Angehörige befragt.
 
 

Symptome von LBD

 

Symptome einer Lewy Körper Demenz sind:
  • Halluzinationen können eines der ersten Symptome sein. Die Betroffenen sehen Formen, Tiere oder Menschen. Auditive (Geräusche), olfaktorische (Gerüche) oder taktile (Berührungen) können ebenfalls halluziniert werden.
  • Bewegungsprobleme, die typisch für Parkinson sind, können auftreten.
    Kognitive Probleme, die für Alzheimer typisch sind: Verwirrtheit, visuelle und räumliche Probleme, schlechte Aufmerksamkeit und Gedächtnisverlust.
  • Schlafprobleme: Können sich schon Jahre vor dem Beginn der Erkrankung einstellen. Meist treten REM-Schlaf-Verhaltensstörungen auf. REM bezeichnet eine Schlafphase. In dieser Schlafphase wird geträumt. Dabei nimmt der Muskeltonus normalerweise ab, wodurch die Träume nicht motorisch ausgelebt werden können. Ist dieser Mechanismus gestört, ist das ein Anzeichen für Lewy Körperchen Demenz. Die Schlafenden fallen aus dem Bett, laufen ziellos umher, schlagen um sich oder sprechen.
  • Wechsel zwischen sehr aufmerksamen Phasen und Phasen der Lethargie.
  • Probleme Sätze oder einzelne Wörter richtig zu formulieren. Wortfindungsstörungen und Buchstabendreher sind typische Anzeichen.
  • Depression: Patienten mit Lewy Körperchen Demenz erkranken häufiger an einer Depression als Patienten mit Alzheimer.
  • Apathie und Antriebslosigkeit können Symptome sein.
  • Betroffene reagieren oft empfindlich auf Antipsychotika.
  • Hyposomie: Die Betroffenen verlieren teilweise ihren Geruchssinn.

 

Therapie

 

Es gibt derzeit keine kausale Therapie. Lewy Körper Demenz kann durch Medikamente nicht rückgängig gemacht werden. Daher werden die Symptome der Krankheit behandelt. Hierfür wird in der Diagnose festgestellt, welche Symptome auftreten.
 
Kognitive Defizite und Gedächtnisverlust werden mit denselben Medikamenten behandelt, die bei Alzheimer eingesetzt werden. Dazu zählen Antidementiva wie Rivastigmin und Donepezil. Die beiden Arzneistoffe beeinflussen die nervale Erregungsleitung im Gehirn.
 
Sie hemmen das Enzym Acetylcholinesterase, das Acetylcholin abbaut. Acetylcholin ist für die Kommunikation zwischen den Nervenzellen wichtig. Da mehr Acetylcholin im Gehirn verfügbar ist, sind die Patienten wacher und aufmerksamer. 

Parkinsonismus ist bei Lewy-Body-Demenz oft schwächer als bei Parkinson. Falls der Betroffene Probleme hat, aufzustehen oder eine Gabel zu halten, wird Carbidopa/Levodopa eingesetzt; eine Kombination aus den Arzneistoffen Carbidopa und Levodopa. Bei Lewy Körper Demenz wirkt Carbidopa/Levodopa nicht so gut wie bei Parkinson. 

Halluzinationen werden anfangs ebenfalls mit Rivastigmin, Donepezil oder Medikamenten mit einem ähnlichen Wirkungsmechanismus behandelt. Kommt es zu keiner Verbesserung, werden in einigen Fällen atypische Antipsychotika eingesetzt.
 
Auf herkömmliche Antipsychotika reagieren Betroffene meist sensibel. Atypischen Antipsychotika können zu starken Nebenwirkungen führen und werden deswegen gering dosiert eingesetzt. Halluzinationen werden deswegen in vielen Fällen nur medikamentös behandelt, wenn sie den Betroffenen in Gefahr bringen können. 

Insomnie und REM-Schlaf-Verhaltensstörungen können mit dem Schlafhormon Melatonin behandelt werden. Tritt eine Depression auf, wird diese mit Antidepressiva behandelt.

Es gibt therapeutische Ansätze, die auf das Verhalten und das Umfeld des Patienten abzielen. Dazu gehören das Ablenken von der Krankheit und das Schaffen von Strukturen. Ein routinierter Tagesablauf ist eine große Stütze für Betroffene.
 
Ein Zeichen wie ein Armband, das auf den Wohnsitz oder eine Einrichtung verweist, hilft, dass der Patient nicht verloren geht. Zudem ist es wichtig, dass die Angehörigen den Patienten unterstützen. Ein medizinischer Versorgungsplan und der Einsatz von Pflegern können den Patienten und die Angehörigen unterstützen. 

Es hat sich gezeigt, dass körperliche Betätigung die Krankheit verlangsamen kann. Soziale Kontakte und kognitive Herausforderungen sind wichtig, um die Lethargie zu verringern und die Stimmung des Patienten zu verbessern. Fordernde Aufgaben helfen, einen normalen Schlaf-wach-Rhythmus beizubehalten. 

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