Lewy-Körperchen Demenz

Die Lewy Körper Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung. In der Fachsprache wird die Krankheit auch „LBD“ (Lewy-Body-Disease oder Lewy-Body-Demenz) abgekürzt. Weitere Namen sind Lewy-Body-Demenz und Lewy-Körperchen-Demenz.
 
Diese Demenzform wird bei ca. 15% der Erkrankungen diagnostiziert und ist nach Alzheimer die zweit häufigste.  Die Lewy-Körper Demenz wird durch die sogenannten „Lewy-Körperchen“ in der Hirnrinde ausgelöst, das sind Proteineinschlüsse im Zytoplasma von Nervenzellen.
 
Betroffene erkennt man an den fortschreitenen Gedächtnisstörungen und Bewegungsstörungen (Motorik). Die Alltagsbewältigung wird durch die Schlafprobleme ebenfalls eingeschränkt.

Definition

Die Lewy-body Demenz ist eine neurodegenerative Demenzerkrankung, welche als einzelne Erkrankung oder in kombination mit Morbus Alzheimer oder des Parkinson-Syndroms auftritt.
 
Lewy-Körper Demenz wird durch Proteineinschlüsse „Lewy-Körperchen" ausgelöst, welche sich in den Nervenzellen der Großhirnrinde ablagern.
 
Diese Demenzform ist bekannt für psychotische und motorische Störungen. Die körperliche und geistige Verfassung des Betroffenen verschlechtert sich durch die degeneration der Nervenzellen, welche durch Lewy-Körperchen entstehen und zum Zelltod führen.
 

Wie häufig kommt Lewy Körper Demenz vor?

In Deutschland leiden circa 1,6 Millionen Menschen an Demenz. Prognosen gehen davon aus, dass sich die Zahl der Demenzkranken bis 2050 auf knapp 3 Millionen Menschen fast verdoppelt. 10-25% der Demenzkranken leiden an Lewy-Körper-Demenz. Damit ist Lewy-Body-Demenz nach Alzheimer (circa 65% der Demenzerkrankungen) die zweit häufigste Demenzform.
 
Infografik, Lewy-Körper-Demenz
Die Krankheit beginnt zwischen dem 50. und 85. Lebensjahr. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, obwohl Frauen generell ein höheres Risiko haben, an Demenz zu erkranken. Die Krankheitsdauer liegt im Durchschnitt zwischen 5 und 7 Jahren. Die Dauer der Krankheit hängt stark von der persönlichen Krankheitsgeschichte ab.
 

Ursachen von Lewy-Körper-Demenz

Die Ursache von Lewy-Körperchen-Demenz sind kleine Proteineinschlüsse in den Nervenzellen des Gehirns. Die Einschlüsse wurden 1912 vom deutsch-amerikanischen Neurologen Frederic Lewy entdeckt. Die Einschlüsse wurden nach dem Entdecker „Lewy-Körperchen“ genannt. Nervenzellen mit Lewy-Körperchen funktionieren nicht optimal und sterben.
 
Es sind die Nervenzellen der Großhirnrinde und des Hirnstamms betroffen. Daneben gibt es jedoch zahlreiche andere Hirnregionen, in deren Nervenzellen sich Lewy-Körperchen bilden können. Häufig sind dopaminerge Neuronen betroffen. Das sind Neuronen, die den Neurotransmitter Dopamin synthetisiert.
 
Dadurch steht dem Gehirn weniger Dopamin zur Verfügung. Die Einschlüsse entstehen durch das Protein „α-Synuclein“. Bei den Betroffenen liegt eine Proteinfehlfaltungserkrankung vor. Dadurch entstehen strukturell abnorme Proteine in den Nervenzellen, die sich darin einlagern. 
 

Symptome

Obwohl die Lewy-Körperchen viel seltener als die Eiweißablagerungen (Plaques) bei einer Alzheimer-Demenz auftreten, sind die verursachten Symptome bereits von Beginn an sehr heftig. Die Symptome verschlechtern sich mit zunehmender Krankheitsdauer immer mehr. Die folgenden Symptome sind Anzeichen für Lewy-Körperchen-Demenz:

Kernsymptome

Häufige Symptome

  • Schlafprobleme können sich schon Jahre vor dem Beginn der Erkrankung einstellen. Meist treten REM-Schlaf-Verhaltensstörungen auf. REM bezeichnet eine Schlafphase in der geträumt wird. Dabei nimmt der Muskeltonus normalerweise ab, wodurch die Träume nicht motorisch ausgelebt werden können. Die Schlafenden fallen aus dem Bett, laufen ziellos umher, schlagen um sich oder sprechen.
  • Betroffene reagieren oft empfindlich auf Antipsychotika.

Weitere Symptome

  • Patienten mit Lewy-Körperchen-Demenz erkranken häufiger an einer Depression als Patienten mit Alzheimer.
  • Hyposomie: Die Betroffenen verlieren teilweise ihren Geruchssinn.
  • Apathie und Antriebslosigkeit
  • Bewusstlosigkeit
 

Welche Risikofaktoren gibt es?

Risikofaktoren sind erhöhtes Alter und eine bekannte Erkrankung innerhalb der Familie. Es gibt eine genetische Veranlagung. Das Gen Apolipoprotein E4 und die unterschiedlichen Ausprägungen (Allele) spielen eine Rolle bei Alzheimer- und Lewy-Körper-Erkrankungen.
 
 

Diagnoseverfahren

Da sich die Symptome von Alzheimer und Lewy-Körperchen-Demenz sehr ähnlich sind, ist eine eindeutige Diagnose aufwendig. Oft wird die Erkrankung erst nach dem Tod, durch eine histologische Untersuchung entdeckt.

Wann wird eine Diagnose gestellt?

Um die Krankheit zu diagnostizieren, müssen mindestens zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sein, die 2005 von McKeith et al. formuliert wurden. Ist nur eines der Kriterien erfüllt, wird von einer potenziellen „Lewy-Body-Demenz“ gesprochen.
 

Fluktuierende Aufmerksamkeit und Wachheit

Dieses Kriterium erfüllen 50-75% der Erkrankten. Es gibt Perioden, in denen die Betroffenen sehr verwirrt oder lethargisch sind. Jedoch variieren die Symptome von Tag zu Tag oder können sich sogar im Laufe eines Tages verbessern oder verschlechtern.
 

Visuelle Halluzinationen

Die Halluzinationen sind sehr detailliert. Das können beispielsweise Tiere wie Katzen oder Hunde sein. Manche Betroffene halluzinieren andere Menschen. Dabei handelt es sich um Menschen, die still im Raum sitzen. Bis zu 80% der Betroffenen haben Halluzinationen.
 

Parkinsonismus

Die Betroffenen reden, bewegen und denken langsamer. Die Stimme wird eventuell tiefer und es wird seltener geblinzelt. Die Körperhaltung und der Gang verändern sich. Es wird die Schrittlänge verkürzt oder geschlurft. Die Arme schwingen beim Gehen weniger mit und der Gleichgewichtssinn verschlechtert sich

Abgrenzung zu Parkinson

Die Diagnose „Lewy-Körper-Demenz“ wird lediglich gestellt, wenn die Symptome entweder gleichzeitig auftreten oder ein Jahr bevor der Parkinsonismus auftritt. Dadurch lässt sich das Krankheitsbild von Parkinson unterscheiden.
 
Circa 50-80% der Parkinson Patienten leiden unter Demenz, doch diese bildet sich erst durchschnittlich 10 Jahre später. Bei Parkinson entwickelt sich der Parkinsonismus zuerst und eine Demenz kann später dazu kommen. Bei der Lewy-Körperchen-Erkrankung ist es umgekehrt: Die Symptome der Demenz entwickeln sich zuerst und Parkinsonismus kann später dazukommen. 

Abgrenzung anderer Demenzformen

Um die Krankheit von anderen Demenzformen abzugrenzen, werden häufig technische Untersuchungsverfahren eingesetzt. Dazu zählt beispielsweise der SPECT-Scan, um die Dopamintransporter zu untersuchen.
 
Dopamin ist ein Neurotransmitter im Gehirn. Das Dopaminsystem ist bei der Lewy-Körper-Demenz betroffen. Bei der Untersuchung bekommt der Patient einen sogenannten „Tracer“ verabreicht. Dieser wird vom Gehirn aufgenommen.
 
Durch bildgebende Verfahren können die Ärzte feststellen, wie gut das Gehirn den „Tracer“ aufgenommen hat. Je nachdem, wie gut der Stoff aufgenommen wurde, lautet die Diagnose anders. Wird der „Tracer“ schlecht aufgenommen, handelt es sich häufig um Lewy-Body-Demenz.

Zur Diagnose kann ein Depressionsscreening gehören. Es ist für den behandelnden Arzt wichtig, über den Krankheitsverlauf so viele Informationen zu erlangen wie möglich. Um einen detaillierten Krankheitsverlauf zu rekonstruieren, werden auch Angehörige befragt.

 

Wie hoch ist die Lebenserwartung?

Die Lewy-Body Demenz führt mit zunehmender Krankheitsdauer zu Bettlägerigkeit und Schluckstörungen, wodurch häufig eine Lungenentzündung entstehen kann. Die Lebenserwartung liegt im Durchschnitt zwischen 5 und 7 Jahren. Die Dauer der Krankheit hängt stark von der persönlichen Krankheitsgeschichte ab.

 

Therapiemöglichkeiten

Es gibt derzeit keine kausale Therapie. Lewy Körper Demenz kann durch Medikamente nicht rückgängig gemacht werden. Daher werden die Symptome der Krankheit behandelt. Hierfür wird in der Diagnose festgestellt, welche Symptome auftreten.

Medikamentöse Therapie

Kognitive Defizite und Gedächtnisverlust werden mit denselben Medikamenten behandelt, die bei Alzheimer eingesetzt werden. Dazu zählen Antidementiva wie Rivastigmin und Donepezil. Die beiden Arzneistoffe beeinflussen die nervale Erregungsleitung im Gehirn.
 
Sie hemmen das Enzym Acetylcholinesterase, das Acetylcholin abbaut. Acetylcholin ist für die Kommunikation zwischen den Nervenzellen wichtig. Da mehr Acetylcholin im Gehirn verfügbar ist, sind die Patienten wacher und aufmerksamer. 
 

Behandlung bei Parkinsonismus

Parkinsonismus ist bei Lewy-Body-Demenz oft schwächer als bei Parkinson. Falls der Betroffene Probleme hat, aufzustehen oder eine Gabel zu halten, wird Carbidopa/Levodopa eingesetzt; eine Kombination aus den Arzneistoffen Carbidopa und Levodopa. Bei Lewy Körper Demenz wirkt Carbidopa/Levodopa nicht so gut wie bei Parkinson. 
 

Behandlung bei Halluzinationen

Halluzinationen werden anfangs ebenfalls mit Rivastigmin, Donepezil oder Medikamenten mit einem ähnlichen Wirkungsmechanismus behandelt. Kommt es zu keiner Verbesserung, werden in einigen Fällen atypische Antipsychotika eingesetzt.
 
Auf herkömmliche Antipsychotika reagieren Betroffene meist sensibel. Atypischen Antipsychotika können zu starken Nebenwirkungen führen und werden deswegen gering dosiert eingesetzt. Halluzinationen werden deswegen in vielen Fällen nur medikamentös behandelt, wenn sie den Betroffenen in Gefahr bringen können. 
 

Sonstige Möglichkeiten:

Insomnie und REM-Schlaf-Verhaltensstörungen können mit dem Schlafhormon Melatonin behandelt werden. Tritt eine Depression auf, wird diese mit Antidepressiva behandelt.

Nicht-Medikamentöse Therapie

Es gibt therapeutische Ansätze, die auf das Verhalten und das Umfeld des Patienten abzielen. Dazu gehören das Ablenken von der Krankheit und das Schaffen von Strukturen. Ein Zeichen wie ein Armband, das auf den Wohnsitz oder eine Einrichtung verweist, hilft, dass der Patient nicht verloren geht. 
 

Weitere Therapeutische Ansätze:

  • Körperliche Betätigung kann die Krankheit verlangsamen.
  • Routinierter Tagesablauf
  • Soziale Kontakte und kognitive Herausforderungen sind wichtig, um die Lethargie zu verringern und die Stimmung des Patienten zu verbessern.
  • Fordernde Aufgaben helfen, einen normalen Schlaf-wach-Rhythmus beizubehalten.
  • Einsatz von Pflegern können den Patienten und die Angehörigen unterstützen.

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