Präsenile Demenz: Erkrankung im Jungen Alter

Die Präsenile Demenz bezeichnet eine demenzielle Erkrankung, bei der die Symptome schon vor dem 65. Lebensjahr auftreten. Etwa 100 von 100.000 Menschen in der Altersgruppe der 45-65 Jährigen sind von einer Präsenilen Demenzerkrankung betroffen.
 
Das Alter von 65 Jahren wird verwendet, weil es traditionell den Eintritt in die Rente markiert. Dabei handelt es sich um eine künstliche Trennlinie ohne biologische oder medizinische Bedeutung.

Präsenile-Demenz, Infografik

Die häufigsten Ursachen für eine Präsenile Demenzerkrankung sind die gleichen fortschreitenden Krankheiten wie bei älteren Menschen. Die gleiche Krankheit kann aber unterschiedliche Demenz Symptome haben.

Es wird angenommen, dass die Demenzerkrankung bei jüngeren Menschen schneller fortschreitet, als bei älteren, aber die Beweise dafür sind nicht eindeutig.

Ursachen und Symptome

Die Ursachen und Symptome einer Präsenilen Demenzerkrankung unterscheiden sich, da die Präsenile Demenz kein eigener Typ Demenz ist, sondern nur eine verfrühte Form der verschiedenen Demenz Typen.

 

Alzheimer-Krankheit

Alzheimer entsteht, wenn sich Proteine im Gehirn ansammeln und Strukturen bilden, die als "Plaques" und "Verflechtungen" bezeichnet werden. Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste Form der demenziellen Erkrankung bei jüngeren Menschen und betrifft etwa 33% der Erkrankten.

Dies ist jedoch ein viel geringerer Anteil als bei älteren Menschen mit einer Demenzerkrankung, von denen bis zu 60% an der Alzheimer-Krankheit leiden.

Ein weiterer Unterschied besteht darin, dass jüngere Menschen viel häufiger eine atypische, also ungewöhnliche Form von Alzheimer haben als ältere Menschen.

 

Atypische Alzheimer Krankheit

Eine atypische Alzheimer-Erkrankung liegt vor, wenn zu den ersten Symptomen nicht der Gedächtnisverlust gehört, das häufigste Symptom der spät einsetzenden Alzheimer-Erkrankung. Diese atypischen Formen von Alzheimer machen bei jüngeren Menschen bis zu 30% der Alzheimer-Erkrankungen aus, bei älteren Menschen jedoch nur 5%.

Stattdessen sind die ersten Symptome in der Regel:

  • Sehstörungen (bei posteriorer kortikaler Atrophie)
  • Sprachstörungen (bei logopenischer Aphasie)
  • Planungs-, Entscheidungs- und Verhaltensprobleme (bei der frontalen Variante von Alzheimer).

 

Familiäre Alzheimer Krankheit

Bei einigen jüngeren Menschen mit Alzheimer-Erkrankung gibt es eindeutige Hinweise auf eine Vererbung der Krankheit von einer Generation zur nächsten. Diese genetische Form, die familiäre Alzheimer-Krankheit wird durch seltene Mutationen in drei Genen verursacht.

Diese Mutationen finden sich bei 7-12% aller Menschen mit einer früh beginnenden Alzheimer-Erkrankung. Die Symptome der familiären Alzheimer-Krankheit beginnen in der Regel im Alter von 30-50 Jahren.

Je früher die Symptome auftreten, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Krankheit genetisch bedingt ist. Die familiäre Alzheimer-Krankheit ist jedoch äußerst selten und macht wahrscheinlich weit weniger als 1 % aller Alzheimer-Erkrankungen, also bei jungen und alten Menschen, aus.

 

Alzheimer durch Down-Syndrom

Auch Personen mit Down-Syndrom und anderen Lernschwächen können schon in jungen Jahren eine Demenzerkrankung entwickeln.

Alzheimer ist hier die häufigste Form der Demenzerkrankung. Es wird angenommen, dass dieses erhöhte Risiko mit dem verdreifachten Chromosom 21 in Verbindung steht, wodurch sich das Down-Syndrom auszeichnet. Das Chromosom 21 trägt das Gen für Amyloid, das die Plaques bei der Alzheimer-Krankheit bildet.


Vaskuläre Demenz

Eine Vaskuläre Demenz tritt auf, wenn es Probleme bei der Blutversorgung des Gehirns gibt. Sie ist eng mit Diabetes und Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Schlaganfall und anderen Herzerkrankungen verbunden.

Es ist wahrscheinlich die zweithäufigste Form der Demenzerkrankung bei jüngeren Menschen. Bei etwa 15% der Demenzerkrankungen in dieser Altersgruppe handelt es sich um eine Vaskuläre Demenz.

Es gibt eine genetische Form der Vaskulären Demenz namens CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie). CADASIL kommt selten vor und tritt am häufigsten bei Menschen im Alter von 30-50 Jahren auf.

CADASIL wird durch Defekte in einem Gen namens NOTCH3 verursacht und wird in einem einfachen Muster ähnlich der familiären Alzheimer-Krankheit vererbt.

 

Symptome

Die Symptome einer Vaskulären Demenz sind unterschiedlich. Früher Gedächtnisverlust ist seltener als bei der Alzheimer-Krankheit, während Probleme mit logischen Gedankengängen und eine langsamere Denkgeschwindigkeit häufiger auftreten.

Wenn die Vaskuläre Demenz auf einen Schlaganfall folgt, treten häufig auch körperliche Symptome wie Gliederschwäche auf. Zu den Symptomen der genetischen Form CADASIL gehören:

  • Migräne
  • wiederholte Schlaganfälle
  • schlechte Laune
  • fortschreitender Verlust der geistigen Fähigkeiten

Weitere Informationen finden Sie in unserem Blog: Vaskuläre Demenz - Hilfe für Betroffene und Angehörige.

 

Frontotemporale Demenz

Die Frontotemporale Demenzerkrankung wird durch eine Schädigung der Lappen an der Vorderseite und/oder den Seiten des Gehirns verursacht. Etwa 10-15% der jüngeren Menschen mit einer demenziellen Erkrankung können diese Form haben, was viel höher ist als bei älteren Menschen.

Die Frontotemporale Demenzerkrankung wird am häufigsten im Alter von 45-65 Jahren diagnostiziert. Im Gegensatz dazu stehen Alzheimer, Gefäßdemenz und Lewy-Body-Demenz, die alle mit zunehmendem Alter wahrscheinlicher werden.

Es gibt drei verschiedene Arten der Frontotemporalen Demenzerkrankung. Die Verhaltensvariante, die zuerst Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen verursacht, und zwei Arten, bei denen die Sprache zuerst betroffen ist.

Bei etwa 30% der Menschen mit dieser Art von Demenzerkrankung gibt es Hinweise darauf, dass die Krankheit genetisch bedingt ist. Eine genetische Beratung und Prüfung kann hier bei der Früherkennung hilfreich sein.


Lewy-Körper-Krankheit

Diese Art der Demenzerkrankung wird durch den Aufbau winziger Proteinablagerungen (Lewy-Körper) im Gehirn verursacht. Etwa 5% der jüngeren Menschen mit einer Demenzerkrankung leiden an einer Lewy-Body-Demenz.

Lewy-Körper verursachen auch die Parkinson-Krankheit und etwa 35% der Menschen mit Parkinson entwickeln eine demenzielle Erkrankung.

 

Anzeichen

Anzeichen einer Lewy Körper Demenz sind:

  • Aufmerksamkeitsschwankungen
  • Halluzinationen
  • langsamere Bewegung
  • Steifheit
  • Zittern der Gliedmaßen

Alkoholbedingte Hirnschäden

Alkoholbedingte Hirnschäden umfassen das Korsakow-Syndrom und die alkoholbedingte Demenzerkrankung. Sie tritt bei Menschen meist im Alter von 50 Jahren auf, die regelmäßig übermäßige Mengen an Alkohol konsumierten.

Alkoholbedingte Hirnschäden werden durch einen Mangel an Thiamin (Vitamin B1), direkte Schädigung von Nervenzellen durch den Alkohol, Kopfverletzungen durch Stürze oder Raufereien und eine schlechte Ernährung verursacht.

Mindestens 10% der jüngeren Menschen mit einer demenziellen Erkrankung leiden an alkoholbedingten Hirnschäden. Die Demenz Symptome überschneiden sich mit denen der Alzheimer-Erkrankung und der Vaskulären Demenz.

Alkoholbedingte Hirnschäden unterscheiden sich von gewöhnlichen Demenzen, weil sie bei manchen Menschen durch Behandlung, Abstinenz und eine gute Ernährung gestoppt oder sogar rückgängig gemacht werden können.


Seltenere Formen 

Bei etwa 20-25% der jüngeren Menschen mit einer Demenzerkrankung wird angenommen, dass eine seltenere Ursache der Erkrankung vorliegt, das ist ein viel höherer Anteil als bei älteren Menschen.

Zu diesen Ursachen gehören degenerative neurologische Erkrankungen (bei fortschreitender Schädigung des Nervensystems) wie die Huntington-Krankheit, progressive supranukleäre Lähmung, kortikobasale Degeneration und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

In den meisten Fällen verursachen diese Krankheiten Bewegungsprobleme und Demenz Symptome. Einige dieser selteneren Ursachen von Demenzerkrankungen, wie z.B. die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, können in nur wenigen Monaten sehr schnell fortschreiten.

 

Andere Ursachen für eine präsenile Erkrankung

Eine Vielzahl anderer Krankheiten kann Demenz Symptome verursachen, oft zusammen mit anderen, ganz unterschiedlichen Symptomen (z. B. Milz- oder Leberprobleme).

Zu diesen Erkrankungen gehören vererbte Stoffwechselstörungen wie Morbus Gaucher, das Tay-Sachs-Syndrom und die Niemann-Pick-Krankheit. Diese entwickeln sich häufiger in der Kindheit oder Jugend. Ein Auftreten im Alter von 30 oder 40 Jahren ist unüblich.

Weitere Ursachen für Demenzerscheinungen bei jüngeren Menschen sind:

  • Hormonstörungen, z.B. Schilddrüsenerkrankungen
  • Addison-Krankheit, Vitaminmangel (z.B. B12)
  • Entzündungszustände (z. B. Multiple Sklerose)
  • Infektionen (z. B. HIV).

Gedächtnisprobleme können auch durch Schlafapnoe verursacht werden, bei der die Atmung während des Schlafes für einige Sekunden oder Minuten stoppt. Es ist wichtig, dass solche Erkrankungen diagnostiziert werden, da einige (wie Vitaminmangel, Schilddrüsenprobleme, Schlafapnoe) behandelt werden können.


Krankheitsverlauf

Der Krankheitsverlauf ist bei den erkrankten Menschen unterschiedlich, aber sie werden allmählich von anderen abhängig. Das kann für alle Betroffenen sehr schwierig sein.

Das Wissen über die Erkrankung kann es dem Demenzkranken jedoch ermöglichen, über die Art der Behandlung und Pflege nachzudenken, die er sich wünscht. Viele Menschen beschließen, eine dauerhafte Vollmacht zu erteilen oder eine Vorentscheidung zu treffen, solange sie noch in der Lage dazu sind.

 

Diagnostik

Die Diagnose Demenz ist in diesem Lebensabschnitt nicht gewöhnlich, wodurch ein Diagnoseverfahren länger und schwieriger verläuft als bei älteren Menschen. Der Zeitraum von den ersten Symptomen bis zur endgültigen Diagnose beträgt ca. 1,5 Jahre.

 

Warum dauert eine Diagnose bei jungen Menschen länger?

Diese Verzögerung ist zum Teil auf das mangelnde Bewusstsein zurückzuführen, dass Demenzerkrankungen auch jüngere Menschen betreffen kann.

Mediziner wie Hausärzte diagnostizieren sie oft falsch, weil die betroffenen Personen depressiv oder ängstlich sind, Beziehungsschwierigkeiten haben oder unter den Auswirkungen von Stress leiden.

Bei Frauen können die Symptome auch auf den Beginn der Menopause zurückgeführt werden. Ein weiterer Grund für eine Verzögerung bei der Diagnose liegt darin, dass die Symptome einer beginnenden demenziellen Erkrankung bei jüngeren Menschen so unterschiedlich sind.

Die Erkrankung tritt seltener als Gedächtnisverlust auf, was das häufigste Symptom einer Demenzerkrankung bei älteren Menschen ist. Stattdessen erscheint sie häufiger als Verhaltensänderung   (z. B. Apathie, Reizbarkeit) oder Persönlichkeitsänderung (z. B. Verlust von Empathie).

 

Wie verläuft das Diagnoseverfahren?

Der Beurteilungs- und Diagnoseprozess bei Verdacht auf eine beginnende Demenzerkrankung bei jungen Menschen ist weitgehend dem einer älteren Person gleich und beginnt in der Regel beim Hausarzt.

Es gibt jedoch eine größere Bandbreite möglicher Ursachen für Symptome bei jüngeren Menschen, sodass eine besonders gründliche Beurteilung erforderlich ist. Bei Verdacht auf eine Präsenile Demenzerkrankung wird der Hausarzt die Person in der Regel an einen Spezialisten verweisen.

Die Art des Spezialisten kann variieren. Es gibt keine Standardwege für die Bewertung und der Weg zur Diagnose kann kompliziert sein. Ältere Menschen mit Verdacht auf eine demenzielle Erkrankung werden oft an eine Gedächtnisambulanz oder Memory-Klinik verwiesen und von einem Psychiater gesehen.

Die Beurteilung und Diagnose bei einer jüngeren Person kann diesem Weg folgen, aber wahrscheinlicher wird empfohlen, einen Neurologen oder Psychiater aufzusuchen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass eine jüngere Person mehrere verschiedene Spezialisten besuchen muss, bevor sie eine korrekte Diagnose erhält.

Einer Person, die im Verdacht steht, eine Frontotemporale Demenzerkrankung oder eine beginnende Alzheimer-Krankheit zu haben, und bei der es ein verstärktes Auftreten dieser Form der Demenzerkrankung in der Familie gibt, können Gentests angeboten werden.

Dabei kann festgestellt werden, ob eine Mutation vorliegt, die eine Demenzerkrankung verursachen kann. In einigen Fällen bestätigen solche diagnostischen Gentests den Demenz-Typ und zeigen, dass die Demenzerkrankung genetisch bedingt ist.

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